ПОВРЕЖДЕНИЕ ЛЕГКИХ, ВЫЗВАННОЕ БУСУЛЬФАНОМ: ВСЕ, ЧТО ВАМ НУЖНО ЗНАТЬ О РЕДКОМ ЗАБОЛЕВАНИИ В НЕБЕ, - РОЗОВОЕ - PAMPEREDPEOPLENY.COM

Для быстрых оповещений подпишитесь сейчас

Гипертрофическая кардиомиопатия: симптомы, причины, лечение и профилактика Просмотреть образец быстрых предупреждений РАЗРЕШИТЬ УВЕДОМЛЕНИЯ Для ежедневных предупреждений

Просто в

6 часов назад Чайтра Наваратри 2021: Дата, Мухурта, ритуалы и значение этого фестиваля
7 часов назад Хина Хан сияет с помощью медно-зеленых теней для век и глянцевых телесных губ. Получите образ за несколько простых шагов!
9 часов назад Угади и Байсаки 2021: украсьте свой праздничный образ традиционными костюмами в стиле знаменитостей
12 часов назад Гороскоп на день: 13 апреля 2021 года.

Должен посмотреть

Не пропустите

Дом Здоровье Лечение болезней Лечение расстройств oi-Amritha K By Амрита К. 15 октября 2019 г.

Новый болливудский фильм «Небо розовое» появляется в новостях по всем веским причинам. Основанный на реальной истории Аиши Чаудхари, фильм вращается вокруг редкого заболевания, вызванного бусульфаном повреждения легких или фиброза легких, которые привели к безвременной смерти Аиши в молодом возрасте 18 лет.

Девочке, родившейся с тяжелым комбинированным иммунодефицитом (ТКИД), в 6 месяцев потребовали пересадку костного мозга, когда ей назначили бусульфан (лекарство от рака). Затем лекарство вызвало фиброз легких, который является редким побочным эффектом лекарства.

Прежде чем углубиться в понимание того, что вызывает повреждение легких, вызванное бусульфаном, и его детали, давайте взглянем на SCID.

Что такое тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД)?

Редкое генетическое заболевание, SCID, характеризуется нарушением развития функциональных Т-клеток и В-клеток в результате многочисленных генетических мутаций. Заболевание вызывает у ребенка очень низкий иммунитет или его полное отсутствие, в результате чего организм ребенка подвержен различным заболеваниям. ^[1] ^[два] .

Дети с этим редким наследственным заболеванием серьезно заболевают такими болезнями, как пневмония, менингит и ветряная оспа, и могут умереть в течение первого года своей жизни. Однако современная медицина и методы лечения способствовали улучшению.

Пересадка костного мозга - наиболее эффективное лечение ТКИД ^[3] .

Итак, что такое трансплантация костного мозга?

Пересадка костного мозга - это лечение, при котором нездоровый мозг заменяется здоровым. Костный мозг - это мягкая губчатая ткань внутри ваших костей, которая вырабатывает кроветворные клетки (стволовые клетки крови), которые превращаются в клетки крови, чтобы бороться с инфекциями, переносить кислород по всему телу и контролировать кровотечение. ^[4] .

Трансплантация проводится для того, чтобы влить здоровые клетки костного мозга в человека после того, как их нездоровый костный мозг был удален, и полезна для улучшения иммунной системы ребенка. ^[5] .

Наряду с множеством преимуществ, которые трансплантат имеет для улучшения здоровья человека, он также имеет несколько осложнений, таких как болезнь трансплантат против хозяина, отказ стволовых клеток, повреждение органов, инфекции, катаракта, бесплодие, новые виды рака и даже смерть. ^[6] ^[1] .

Бусульфан - это противораковый химиотерапевтический препарат, который используется при трансплантации костного мозга. Тем не менее, были сообщения о том, что препарат оказывает неблагоприятное воздействие на людей, перенесших трансплантацию, причем наиболее тяжелым из них является фиброз легких.

Теперь, когда мы рассмотрели основания, давайте взглянем на центральную тему «Повреждение легких, вызванное бусульфаном», и для этого нам нужно знать, что такое бусульфан и как он действует. ^[7] .

Что такое бусульфан?

Это лекарство, отпускаемое по рецепту, используется для лечения рака и разрушения нежелательного костного мозга перед трансплантацией костного мозга. Химиотерапевтический препарат относится к группе препаратов, называемых алкилирующими агентами, и работает, замедляя или останавливая рост раковых клеток в организме. ^[8] . Он также используется для лечения некоторых заболеваний крови, таких как истинная полицитемия и миелоидная метаплазия, а также для лечения хронического миелогенного лейкоза (ХМЛ). ^[9] .

Однако химиотерапевтический препарат, как упоминалось выше, имеет серьезный побочный эффект, который вызывает фиброз легких, называемый повреждением легких, вызванным бусульфаном. ^[9] ^[10] .

Что такое повреждение легких бусульфаном?

Легкое бусульфана, клинически называемое фиброзом легких, вызывается лекарством, при котором ткань легкого повреждается и покрывается рубцами. Хотя это редко, состояние является летальным и встречается менее чем у 5 процентов пациентов, получавших бусульфан. ^{[одиннадцать]} . Первое сообщение о повреждении легких бусульфаном было сообщено в 1961 году.

Это состояние приводит к образованию жестких и жестких волокон в легких, что, в свою очередь, затрудняет дыхание человека.

Но следует отметить, что у препарата есть другие серьезные побочные эффекты, такие как следующие: ^[12] :

Кровотечения
Импотенция
Катаракта
Атрофия яичек
Аменорея
Порок развития плода
Бесплодие
Легочный фиброз
Отложение мочевой кислоты в канальцах почек
Анемия
Алопеция
Гинекомастия

Некоторые из более легких побочных эффектов лекарства следующие: ^{[одиннадцать]} :

Потеря веса
Тошнота
Гиперпигментация кожи
Рвота
Понос
Высыпания
Усталость
Сухость во рту

Как диагностируется повреждение легких бусульфаном?

Учитывая, что заболевание вызвано лекарством, диагностировать его сложно. И в большинстве случаев это заболевание находится на поздней стадии.

Компьютерная томография высокого разрешения (КТ) и гистопатология - самые близкие методы, которые могут помочь диагностировать состояние. ^[13] . В некоторых случаях поражения легких бусульфаном диагностика выявила следующее:

Сниженная способность выделять оксид углерода (CO)
Характер ограниченного дыхания при тестировании функции легких
Рентген грудной клетки может показать случайные пятна и пятна на обеих сторонах легких.
Наличие хрипов
Синий цвет губ, кожи или ногтей из-за низкого уровня кислорода в крови.
Аномальное увеличение основания ногтей.

В заключение ...

Если заболевание выявлено на ранних стадиях, сравнительно легче справиться с лекарственным фиброзом легких, поскольку текущая медикаментозная терапия может быть прекращена и может быть назначено новое лекарство. ^[14] ^{[пятнадцать]} .

Тем не менее, необходимо провести дополнительные исследования для понимания течения смертельного состояния, вызванного лекарствами, и для разработки эффективного медицинского лечения этого состояния.

Просмотреть ссылки на статьи

[1]Де Рэвин, С.С., Ву, X., Мойр, С., Кардава, Л., Анайя-О’Брайен, С., Кватемаа, Н., ... и Маркесен, М. (2016). Лентивирусная генная терапия гемопоэтическими стволовыми клетками для лечения тяжелого комбинированного иммунодефицита, связанного с Х-хромосомой. Наука, трансляционная медицина, 8 (335), 335ra57-335ra57.
[два]Паласиос, Т. В., Вергалес, Б., Вишневски, Дж., Бориш, Л., и Лоуренс, М. Г. (2016). Университет Вирджинии имеет опыт проведения скрининга новорожденных на тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД). Журнал аллергии и клинической иммунологии, 137 (2), AB216.
[3]Сундин, М., Мариц, П., Рамме, К., Колиос, А. Г., и Нильссон, Дж. (2019). Тяжелый комбинированный иммунодефицит (ТКИД), проявляющийся в детстве, с агаммаглобулинемией, связанный с новыми составными гетерозиготными мутациями в DCLRE1C. Клиническая иммунология, 200, 16-18.
[4]Кляйн, О. Р., Будденбаум, Дж., Такер, Н., Чен, А. Р., Гампер, К. Дж., Лоеб, Д., ... и Голуба, М. Дж. (2017). Немиелоаблативная гаплоидентичная трансплантация костного мозга с посттрансплантационным циклофосфамидом для педиатрических и молодых взрослых пациентов с гематологическими злокачественными новообразованиями высокого риска. Биология трансплантации крови и костного мозга, 23 (2), 325-332.
[5]Робинсон, Т. М., О’Доннелл, П. В., Фукс, Э. Дж., И Лузник, Л. (2016, апрель). Гаплоидентичная трансплантация костного мозга и стволовых клеток: опыт применения циклофосфамида после трансплантации. В «Семинарах по гематологии» (Том 53, № 2, стр. 90-97). У. Б. Сондерс.
[6]Моришима, Ю., Касивасе, К., Мацуо, К., Адзума, Ф., Моришима, С., Онидзука, М., ... и Мори, Т. (2015). Биологическое значение совпадения локусов HLA при трансплантации неродственного донорского костного мозга. Кровь, 125 (7), 1189-1197.
[7]Икеда, Дж., Сципионе, К., Хайдук, С., Алтагафи, М. Г., Гао, X., Джонгстра-Билен, Дж., И Цибульский, М. И. (2019). Трансплантация костного мозга влияет на самую раннюю стадию формирования атеросклеротических поражений. Артериосклероз, тромбоз и биология сосудов, 39 (Suppl_1), A534-A534.
[8]Безинелли, Л. М., Эдуардо, Ф. П., Де Карвалью, Д. Л. К., душ Сантуш Феррейра, К. Э., Де Алмейда, Э. В., Санчес, Л. Р., ... и Корреа, Л. (2017). Терапевтический мониторинг слюны при внутривенном введении бусульфана у пациентов, перенесших трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток: пилотное исследование. Трансплантация костного мозга, 52 (10), 1384.
[9]Tutschka, P.J., Copelan, E.A., & Klein, J.P. (1987). Трансплантация костного мозга при лейкемии после новой схемы лечения бусульфаном и циклофосфамидом. Кровь, 70 (5), 1382-1388.
[10]Джайн, Р., Гупта, К., Бхатиа, А., Бансал, А., и Бансал, Д. (2017). Синдром обструкции синусоидальных синусоид печени и повреждение легких, вызванное бусульфаном, у реципиента поставтологичной трансплантации стволовых клеток. Индийская педиатрия, 54 (9), 765-770.
[одиннадцать]Матиясич, Н., Боневски, А., Токич Пивац, В., и Павич, И. (2019). Бусульфан-индуцированная травма легких у больных детской онкологией - обзор литературы с иллюстративным случаем. Детская аллергия, иммунология и пульмонология, 32 (3), 86-91.
[12]Мурад, М., и Кроссер, М.С. (2016). A48 ОБЫЧНОЕ ЛЕКАРСТВЕННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ ЛЕГКИХ: Легочные инфильтраты после трансплантации периферических стволовых клеток, не всегда инфекционная пневмония. Случай легочной травмы, вызванной бусульфаном. Американский журнал респираторной медицины и реанимации, 193, 1.
[13]Рикс, А., Друде, Н. И., Мругалла, А., Башкая, Ф., Пак, К. Ю., Грей, Б., ... и Моттаги, Ф. М. (2019). Оценка повреждения органа, вызванного химиотерапией, дурамицином, меченным Ga-68. Молекулярная визуализация и биология, 1-11.
[14]Теманнс, М., Кобан, Ф., Бергмайр, К., Хрзан, А., Стромайер, В., Хейбек, Дж., ... и Зебедин-Брандл, Э. (2019). Трепростинил снижает повреждение эндотелия при синдроме синусоидальной обструкции у мышей. Журнал молекулярной медицины, 97 (2), 201-213.
[пятнадцать]Аверьянов А., Коган Э., Лесняк В. (2020). Заболевания легких, вызванные лекарственными средствами. В трудной для диагностики редкой диффузной болезни легких (стр. 393-408). Академическая пресса.